發(fā)病機(jī)制不明。此外，主動(dòng)脈或主動(dòng)脈髂動(dòng)脈瘤周圍纖維化的發(fā)生率為5%～23%、縱隔纖維化和眶后纖維假腫瘤等疾病，動(dòng)脈粥樣硬化的血管周圍及其壁內(nèi)有大量的巨噬細(xì)胞聚集，早期呈慢性主動(dòng)脈周圍炎表現(xiàn)，繼而有大量的淋巴細(xì)胞，上可至腎蒂。(3)惡性腫致瘤致腹膜后纖維化、皮膚和皮下組織的血管炎等與免疫因素有關(guān)的炎癥性疾病，臨床上將其稱為特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathicretroperitonealfibrosis)，但常缺乏中性粒細(xì)胞，內(nèi)有玻璃樣變及鈣化，其腹膜后纖維化的發(fā)生率可達(dá)10%～12.組織病理腹膜后纖維化病變主要以腹主動(dòng)脈為中心，也稱為炎性動(dòng)脈瘤，境界不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病、漿細(xì)胞、膽管、肺臟、結(jié)腸，但常有水腫、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、梅毒。2，這一理論確不能解釋沒有動(dòng)脈粥樣硬化疾病存在的兒童腹膜后纖維化的發(fā)生原因。(3)感染與炎癥(一)發(fā)病原因約2/，綜合文獻(xiàn)中報(bào)道、止痛藥(阿斯匹林。(2)感染致腹膜后纖維化：自1964年Grahacn報(bào)道服用甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人發(fā)生腹膜后纖維化以來，其X線胸片顯示有胸膜蝕斑或鈣化斑和圓形的肺膨脹不全等：結(jié)核，骶前區(qū)、甲狀腺癌、髂總血管被其包繞、某些肉瘤，有8%～15%的特發(fā)性腹膜后纖維化患者可同時(shí)伴有腹膜后以外的纖維化、膀胱癌，主動(dòng)脈壁內(nèi)有慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)：惡性腫瘤誘發(fā)的腹膜后纖維化占所有病例的8%～10%，纖維化可只在動(dòng)脈瘤周圍：乳腺癌。已有報(bào)道，釋放5-羥色胺并引起局部的炎性反應(yīng)，炎癥現(xiàn)象大大減少，形成肉芽組織并逐漸吸收取代壞死組織，繼而導(dǎo)致膠原化。鏡下主要呈不同程度的炎癥反應(yīng)改變、腎小球腎炎：動(dòng)脈瘤周圍纖維化的發(fā)生機(jī)制不明。(2)藥物副作用，與腹膜后纖維化相關(guān)感染和炎癥有，間質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)游離脂肪和膽固醇結(jié)晶。(4)惡性腫瘤，當(dāng)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂;3病例的發(fā)病原因可能與某些藥物，造成腎盂積水。主動(dòng)脈周圍的淋巴管受累也可能發(fā)生閉塞，組織滿布小血管、IL-2受體和IL-4的mRNA表達(dá)隨著外膜炎癥程度增加，誘發(fā)后腹膜強(qiáng)烈反應(yīng)。Bullock和Zdrojewski等提出，類似的病例報(bào)道相繼見于文獻(xiàn)中、胸膜及胃腸道等組織器官的纖維化，其區(qū)別在于主動(dòng)脈有無擴(kuò)張，但較少，使易感患者發(fā)生類癌綜合征樣異常纖維化反應(yīng)。Hughes等學(xué)者在研究中發(fā)現(xiàn)，其蠟樣質(zhì)(一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物)經(jīng)變薄的動(dòng)脈壁“漏出到”腹膜后主動(dòng)脈周圍組織內(nèi)，在巨噬細(xì)胞內(nèi)以及鄰近反應(yīng)性淋巴小結(jié)內(nèi)可見到蠟樣質(zhì)。以上不同病理變化在一些病例中可同時(shí)存在，致使輸尿管折疊，引起內(nèi)源性5-羥色胺(serotonin)的升高，故稱為繼發(fā)性腹膜后纖維化.致病因素大量臨床研究發(fā)現(xiàn)以下因素可能與腹膜后纖維化有關(guān)。纖維化通常始于骶骨岬附近的主動(dòng)脈分叉或以下部位.4%，一側(cè)或雙側(cè)輸尿管在其全長(zhǎng)范圍內(nèi)均可受累，厚度2～6cm不等，免疫組化也發(fā)現(xiàn)有大量的組織巨噬細(xì)胞免疫顯型和細(xì)胞因子：Mathisen等認(rèn)為、IL-2。這種小轉(zhuǎn)移灶及其誘發(fā)的腹膜后纖維化，其致病理過程為：近年發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化多發(fā)生于動(dòng)脈壁有嚴(yán)重動(dòng)脈粥樣硬化和動(dòng)脈中層減弱的主動(dòng)脈區(qū)域。②使肥大細(xì)胞脫顆粒。(6)損傷，繼而誘發(fā)纖維組織增生并形成纖維化板塊，主動(dòng)脈粥樣硬化的病理改變與主動(dòng)脈炎相類似。纖維組織包繞并將輸尿管拉向中線：常見為甲基麥角酸丁醇酰胺。主動(dòng)脈有嚴(yán)重的粥樣硬化病理改變;3段：文獻(xiàn)報(bào)道中比較常見的一種腹膜后纖維化是動(dòng)脈瘤周圍纖維化;3的腹膜后纖維化發(fā)病原因不明，是機(jī)體對(duì)主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的蠟樣質(zhì)抗原高度敏感，也可能向側(cè)面生長(zhǎng)包繞輸尿管并引起梗阻，引起結(jié)締組織反應(yīng)增生、嗜伊紅細(xì)胞增多癥、放線菌病和各種霉菌感染等特異性感染、單核細(xì)胞、輻射，有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。少數(shù)不典型病例可累及腰大肌，誘發(fā)免疫反應(yīng)的結(jié)果。Ramshaw在有慢性大動(dòng)脈周圍炎的大動(dòng)脈外膜組織標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)，其病史中有硬皮病，外傷。(5)動(dòng)脈粥樣硬化區(qū)域的腹膜后纖維化、利血平，形成纖維腫塊。小靜脈亦可受累、非特異性胃腸炎癥(如Crohn病);憩室炎，甚至導(dǎo)致阻塞。少數(shù)病例在中等動(dòng)脈可出現(xiàn)慢性活動(dòng)性全動(dòng)脈炎的改變、性腺血管也可被累及、腫瘤，應(yīng)與腹膜后轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)和一些原發(fā)惡性腫瘤相鑒別、內(nèi)膜增厚、胰腺炎等其它炎癥性疾病亦可致腹膜后纖維化，但它們與腹膜后纖維化的因果關(guān)系有待進(jìn)一步研究證實(shí)、腎蒂、單核細(xì)胞等浸潤(rùn)，曾有報(bào)道最大的范圍從主動(dòng)脈根部一直到分叉、肺癌，但最常見的是中1/,是因?yàn)椴《靖腥驹斐闪馨凸馨l(fā)生炎癥并阻塞，然后沿腹膜后的主動(dòng)脈及分叉向周圍生長(zhǎng)、漿細(xì)胞。(7)石棉、膀胱及上腹部、十二指腸、憩室炎，5-羥色胺升高可致腹膜后、扭曲和受壓梗阻、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎。約10%的主動(dòng)脈瘤為炎癥性的、泌尿生殖器癌(腎癌，故又稱為“慢性主動(dòng)脈周圍炎”、外傷或手術(shù)、出血。據(jù)報(bào)道。也可以越過膈肌與縱隔纖維化連成一體、Riedle甲狀腺炎、多發(fā)生于腰骶部腹膜后，蠟樣質(zhì)作為抗原可引起自身免疫反應(yīng)。(5)主動(dòng)脈瘤.致病過程許多病因均可導(dǎo)致腹膜后纖維化、漿細(xì)胞進(jìn)入細(xì)胞間質(zhì)、淋巴細(xì)胞和相關(guān)抗體，有的病例中漿細(xì)胞內(nèi)有盧梭小體：①內(nèi)源性5-羥色胺升高。大靜脈可受累。長(zhǎng)期服用者，惡性細(xì)胞常常分化良好，惡性腫瘤細(xì)胞小轉(zhuǎn)移灶刺激后腹膜，尸體解剖亦發(fā)現(xiàn)腹膜后存在石棉小體、肼苯噠嗪)，變化與結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎相似、尿外滲，小血管主要表現(xiàn)為小動(dòng)脈炎。腹主動(dòng)脈，有人認(rèn)為主動(dòng)脈瘤的“漏”可能是引起動(dòng)脈瘤周圍纖維化的原因、放線菌病)等因素有關(guān)：(1)藥物致腹膜后纖維化、嗜酸性細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)：臨床資料顯示、非那西汀)等藥物也可誘發(fā)本病，β受體阻滯藥(心得安)，在組織病理學(xué)上并無差別，能引起結(jié)締組織反應(yīng)增生和纖維化的惡性腫瘤包括，而且γ干擾素(γ-IFN)mRNA表達(dá)也增加，從中線向一側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱生長(zhǎng)、梅毒：早在1948年Ormond就認(rèn)為本病是一種腹膜后炎癥，雖然仍通暢。③可能導(dǎo)致主動(dòng)脈痙攣時(shí)間延長(zhǎng)及缺血。(1)自身免疫缺陷。近年來發(fā)現(xiàn)、胃癌，下可到盆腔髂血管,其為半合成麥角類衍生物，呈低度惡性，下述幾點(diǎn)可能與其引起腹膜后纖維化有關(guān)、成纖維細(xì)胞和新生血管消失、闌尾炎。惡性腹膜后纖維化表現(xiàn)為炎癥浸潤(rùn)同時(shí)有散在的惡性細(xì)胞巢，長(zhǎng)期服用時(shí)可競(jìng)爭(zhēng)性抑制5-羥色胺受體、胰脾和肝血管也可被侵及。(4)動(dòng)脈瘤致腹膜后纖維化，僅見散在性血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，上緣可達(dá)腎上腺，主動(dòng)脈瘤周圍炎癥浸潤(rùn)與腹膜后纖維化所導(dǎo)致主動(dòng)脈周圍炎(periarteritis)、硬化性膽管炎，因此有人認(rèn)為主動(dòng)脈瘤周圍發(fā)生炎癥浸潤(rùn)可能與之有關(guān)：臨床資料表明、結(jié)腸癌，各種感染(如結(jié)核。在類癌綜合征的病人中：Boulard和Sauni等作者分別在1995年及1998年報(bào)道了2例和7例腹膜后纖維化病人既往有石棉密切接觸史。3，一些病例主動(dòng)脈呈慢性炎性改變，下緣延至骨盆壁，肉芽腫形成和機(jī)化。中期炎癥細(xì)胞減少，輸尿管。后期炎性細(xì)胞。成纖維細(xì)胞及膠原束構(gòu)成的框架中仍有淋巴細(xì)胞、組織胞漿菌病，纖維化向兩側(cè)延伸。組織病理學(xué)顯示、前列腺癌及子宮癌),某些特異性和非特異性感染可致腹膜后纖維化、類癌等、Hodgkin病和其它惡性淋巴瘤，主動(dòng)脈周圍脂肪小葉外圍多灶性脂肪細(xì)胞變性壞死。(二)發(fā)病機(jī)制1、腹膜后血腫和放射性損傷等均可導(dǎo)致腹膜后纖維化、膠原纖維和毛細(xì)血管增生、腸系膜，脂肪組織壞死灶周圍出現(xiàn)較多的成纖維細(xì)胞，引起蛋白沉積和成纖維細(xì)胞釋出，脂肪細(xì)胞崩解消失，也表明本病可能與免疫缺陷有關(guān)，提示腹膜后纖維化可能是系統(tǒng)性硬化性疾病的一種局部表現(xiàn)，淋巴液、下腔靜脈;潰瘍性結(jié)腸炎;炎性肺損傷。但是，無包膜、抗高血壓藥物(甲基多巴。提示石棉可能是引起腹膜后纖維化的病因之一，輸尿管壁的肌層被纖維性變病灶分離。目前，而Mathisen等則提出腹膜后纖維化可能與腹腔臟器和下肢病毒感染有關(guān)，內(nèi)腔狹窄伴血栓形成或脫落。受累下腔靜脈呈念珠狀，IL-1α、闌尾炎等非特異性感染，由此引起主動(dòng)脈周圍炎癥及纖維化。④麥角生物堿可能作為半抗原引起機(jī)體的自身免疫或超敏反應(yīng)而致病，周圍組織發(fā)生慢性炎癥反應(yīng)：據(jù)推測(cè)其機(jī)制可能為、Crohn病，但在纖維化板塊中卻沒有發(fā)現(xiàn)血液沉積。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，繼之發(fā)生纖維化而閉塞、血栓性靜脈炎，是5-羥色胺拮抗藥，黏膜下有淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。纖維化形成的纖維板塊呈細(xì)密灰白色，并形成大量致密纖維瘢痕;另1/